Nya publikationer
Icke-specifik interstitiell lunginflammation
[ Vad orsakar ospecifik interstitiell lunginflammation?
Icke-specifik interstitiell lunginflammation är förmodligen en separat nosologisk enhet. Dess frekvens och prevalens är okända, men det är förmodligen den näst vanligaste bland alla former av idiopatisk interstitiell lunginflammation (står för 14 till 36 % av de beskrivna fallen). De flesta fall registreras hos patienter med systemiska bindvävssjukdomar, läkemedelsinducerad IBLAR eller kronisk överkänslighetspneumonit. I vissa fall är sjukdomens etiologi fortfarande okänd.
Symtom på ospecifik interstitiell lunginflammation
Symtomen på ospecifik interstitiell lunginflammation liknar dem på idiopatisk lungfibros. De flesta patienter är mellan 40 och 60 år gamla. Hosta och andnöd kvarstår i många månader eller år.
Diagnos av ospecifik interstitiell lunginflammation
Röntgen av lungorna visar övervägande ökade lungmarkeringar i de nedre delarna. Bilaterala infiltrat kan också förekomma. HRCT visar bilaterala mattglasopaciteter, bilaterala konsolideringsfokus, oregelbundna linjära strukturer och bronkial dilatation. Mattglasopaciteter är det dominerande fyndet i de flesta fall och det enda tecknet på sjukdomen i ungefär en tredjedel av fallen.
Det huvudsakliga kännetecknet för histologiska förändringar vid ospecifik interstitiell lunginflammation är utvecklingen av homogen inflammation och fibros, vilket är motsatsen till heterogeniteten hos inflammationsfokus vid vanlig interstitiell lunginflammation. Lesionerna är vanligtvis identiska, men processen kan vara fokal, med separata områden av intakt lunga. Cellularitet är sällsynt.
Behandling av ospecifik interstitiell lunginflammation
De flesta patienter har en god prognos efter behandling med glukokortikoider.
Vad är prognosen för ospecifik interstitiell lunginflammation?
Ospecifik interstitiell lunginflammation har en dålig prognos. Återfall kan förekomma. Hos vissa patienter fortskrider sjukdomen; i detta fall är deras genomsnittliga livslängd 5 till 10 år efter diagnos. Den ungefärliga tioårsmortaliteten är mindre än 15–20 %.